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Types & Subtypes

 淋巴癌種類

種類

淋巴癌可以分為兩大類 main types，而在它們之下又分為好多亞型 subtypes

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1. 霍奇金淋巴癌 (Hodgkin lymphoma HL)-包括5個亞型

2. 非霍奇金淋巴癌 (Non-Hodgkin lymphoma NHL)-包括至少75個亞型

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  • 通常超過90%淋巴癌都屬非霍奇金淋巴癌 NHL，佔整體大多數，較少屬霍奇金淋巴癌 HL; 兩者在好發年齡、病理、治療方法及預後都不同

  • 淋巴癌的起因是淋巴細胞異常增生所致，但淋巴細胞包括有3種: B細胞、T細胞 和NKT細胞，不同淋巴細胞的異常會演變成不同的淋巴癌，有不同特性，可能需要不同的治療藥物

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以細胞類型來分，霍奇金淋巴癌 (HL) 與非霍奇金淋巴癌 (NHL) 其中主要分別是:

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  • 霍奇金淋巴癌 (HL)有一種獨特細胞 Reed-Sternberg cells; 而非霍奇金淋巴癌 (NHL)是沒有

  • 所有霍奇金淋巴癌 (HL)都只屬B細胞淋巴癌，沒有牽涉其它類型的淋巴細胞; 但非霍奇金淋巴癌 (NHL) 之下就包括B細胞淋巴癌、T細胞淋巴癌及NKT細胞淋巴癌

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HIGH GRADE

Non-Hodgkin 
lymphoma      

LOW GRADE

Hodgkin Lymphoma

霍奇金淋巴癌
(Hodgkin lymphoma HL)

  • 有5個亞型

  • 佔整體淋巴癌~10%

  • 只屬B細胞淋巴癌

  • 有獨特細胞Reed-Sternberg cells

  • 全屬高惡性，生長迅速

  • 好發年齡: 15-35 歲及50歲以上

  • 預後佳: 5年存活率~90%

非霍奇金淋巴癌
(Non-Hodgkin lymphoma NHL)

  • 有至少75個亞型

  • 佔整體淋巴癌~90%，屬大部份

  • 包括B細胞淋巴癌、T細胞淋巴癌及NKT細胞淋巴癌

  • 沒有獨特細胞Reed-Sternberg cells

  • 包括高惡性和低惡性兩類，分別生長快速和緩慢

  • 好發年齡: 多60歲以上

  • 預後差距大: 5年存活率~65%

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霍奇金淋巴癌

1.霍奇金淋巴癌 (HL) Hodgkin Lymphoma

  • 霍奇金淋巴癌 (HL) 是治癒率高的血癌，在1830年代由一位英國醫生Thomas Hodgkin確診第一位淋巴癌病人而命名

  • 診斷是由兩位科學家Reed and Sternberg首次測出病人組織中一種不正常的淋巴細胞，也是霍奇金淋巴癌特有的，自始這種獨特不正常B淋巴細胞被稱為Reed-Sternberg 細胞; 此種細胞亦成為其後把非霍奇金淋巴癌 (NHL) 分辨出來的鑑別診斷標準

  • 其後醫學界發現更多新的淋巴癌種類，但它們都沒有含有Reed-Sternberg 細胞，所以全被歸入另一大分類 - 非霍奇金淋巴癌 (NHL) 。自始，淋巴癌就被分為兩大主類: HL和NHL

  • 除了有Reed-Sternberg 細胞外，霍奇金淋巴癌HL跟NHL另一分別，是它所有亞型都屬高惡性，生長迅速；反之，非霍奇金淋巴癌NHL包括高惡性和低惡性兩類

  • 在細胞表面可找到一些獨特蛋白 (CD20，CD30，PD-L1，PD-L2)作生物標記，幫助決定治療方案

HL的預後比NHL明顯較佳，約90％可存活5年或以上，是非常鼓舞的數字

總的來說，若不細分其癌症分期，HL整體都有8成以上患者可存活10年以上  

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根據英國有關HL之本土統計：

  • 接近95%患者可存活1年或以上

  • 接近90%患者可存活5年或以上

  • 超過80%患者可存活10年或以上

 

若依其癌症期數去看5年存活率，預後情況良好，就算晚期病人都可有85%的5年存活機會，非常可觀

  • 第1期患者- 95%患者可於確診後存活5年或以上

  • 第2期患者- 90%患者可於確診後存活5年或以上

  • 第3期患者- 85%患者可於確診後存活5年或以上

  • 第4期患者- 85%患者可於確診後存活5年或以上

霍奇金淋巴癌HL患病人數比非霍奇金淋巴癌NHL少好多，佔整體淋巴癌只約1成;

香港每年大約100-150位新患者

通常好發於兩個年齡層:15-35 歲及50歲以上人士

霍奇金淋巴癌HL之下又可以分為兩大類別:

  • cHL Classical HL lymphoma 典型霍奇金氏淋巴癌 (~95%)

  • NLPHL Nodular Lymphocyte Predominant Hodgkin Lymphoma 結節性淋巴細胞主型霍奇金氏淋巴癌 (~5%)

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兩者主要分別是第2類NLPHL含有的Reed-Sternberg cells數量比第1類cHL小好多，反而有另一種不正常細胞 popcorn cells

Classical HL lymphoma cHL 
典型霍奇金氏淋巴癌 (~95%)

發展快速的類別，對標準治療反應良好，90%病人都可以緩解，尤其是年青患者效果更佳

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  • Nodular Sclerosis (NS-cHL): 最常見的亞型，(佔cHL~60%)，好發於青少年，病發位置常在縱膈腔、或脾臟、肺、骨…較少在肝位置

  • Mixed Cellularity (MC-cHL) is: 次常見的亞型，(佔cHL~40%)， 好發於男性和年長患者和HIV感染者，病發位置常在皮下脂肪組織或者上半身的淋巴結

  • Lymphocyte-Rich (LR-cHL) :比較罕見，比其它亞型較易早診斷，多發於長者，多數患者預後良好，通常可完全根治。病發位置常在頸部及上半身的淋巴結

  • Lymphocyte Depletion ( LD-cHL): 最罕見亞型，在cHL中少於5%，通常發生在年長者及HIV感染人士，比HL其它亞型更具侵襲性，很快擴散，病發位置常在腹部、脾臟、肝臟、骨髓

Nodular Lymphocyte Predominant Hodgkin Lymphoma  NLPHL 
結節性淋巴細胞主型霍奇金氏淋巴癌 (~5%) 

  • 不常見亞型，HL中只佔~5%，好發於長者

  • 跟cHL發展不同，通常生長較慢，所以治療方法不同

  • 有時NLPHL病發後10年會發展成為B細胞NHL 非霍奇金淋巴癌

  • 較少Reed-Sternberg cells，反而含有特定細胞popcorn cells

  • 病發位置常在頸和腋下的淋巴結

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​參考資料:

https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/hodgkin-lymphoma/types

https://lymphoma.org/understanding-lymphoma/aboutlymphoma/hl/

https://www.lymphoma.org.au/types-of-lymphoma/hodgkin-lymphoma/

https://www.cancer.org/cancer/types.html

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非霍奇金淋巴癌

2.非霍奇金淋巴癌 (NHL) Non-Hodgkin Lymphoma

根據英國所有患非霍奇金淋巴癌ＮＨＬ之本土統計：

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~80%患者可於確診後存活1年或以上

~65%患者可於確診後存活5年或以上

~55%患者可於確診後存活10年或以上

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但若比起其他癌症，已是不錯的存活率，但真正確實數字，亦因應個別亞型、特定基因變異、患者年齡、病情嚴重性、治療方案等有高低

非霍奇金淋巴癌NHL 佔淋巴癌中一個非常大類別，大部份淋巴癌患者都屬這類，接近9成;

2023年香港有1245個NHL新症， 每年平均1000-1200新病發，人數不少

通常好發於年長人士，如60歲以上人士

非霍奇金淋巴癌NHL的預後不及霍奇金淋巴癌HL好，只約65％可存活5年或以上

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非霍奇金淋巴癌NHL是個大類，之下可細分出～80種亞型，但根據以下標準又可將其歸類為以下

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1. 依不正常淋巴細胞種類歸類

  • B細胞淋巴癌 (~85%)

  • T/NKT細胞淋巴癌 (~15%)

 

2. 依癌細胞發展速度歸類

  • High grade/ Aggressive 高級別/ 高惡性/ 侵襲性淋巴癌

  • Low grade/ Indolent 低級別/ 低惡性/ 惰性淋巴癌

依以上兩方面去歸類能幫助病人作出兩個重要決定:

1. 是否現在就需要開始治療?

  • 因低惡性 (惰性) 淋巴癌生長極其緩慢，有些可以發展十幾廿年都未發展明顯病徵，尤如慢性病或靜止休眠狀態，就算不治療都不大影響日常生活。加上低惡性淋巴癌較難完全根治，治療後一生中難免又再復發，所以通常建議定期積極監察留意病情。除非病情突變，否則未必需即時開展治療。低惡性淋巴癌跟其他癌病不同，發展至晚期都多能醫治，就算不能完全根治，也多不會影響壽命

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  • 相反，高惡性 (侵襲性) 淋巴癌生長極其快速和擴散，可以在短短數周內就病情惡化，若延誤治療，病人可以病發後數月內已病危致命。加上高惡性淋巴癌往往反而對傳統化療藥物反應良好，亦較易完全根治，有機會治療後未必再有復發，所以及時治療對他們是最有利

​2. 若需要治療，應用那種治療方案?

淋巴癌治療方案中，多會結合化療和標靶治療，而標靶治療專靶向一些淋巴細胞表面的特別抗原，所以分清B細胞淋巴癌或T/NKT細胞淋巴癌類別都十分重要，對選用那款治療藥物有關鍵角色： 如: Rituximab是最常用針對B細胞的CD20抗原藥物，但若患者患的是T細胞淋巴癌，這就不適用

B細胞
非霍奇金淋巴癌
(B-cell NHL)

B細胞非霍奇金淋巴癌在整體NHL中佔大部份，約85%；之下又分高惡性和低惡性兩分流

(因非霍奇金淋巴癌NHL種類繁多，我們只列出一些常見亞型)​

I. 高惡性High Grade

  1. Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) 瀰漫性大B細胞淋巴癌

  2. Burkitt’s lymphoma (BL) 伯基特淋巴癌

  3. Mantle cell lymphoma (MCL) 被套細胞淋巴瘤

II. 低惡性Low Grade

  1. Follicular lymphoma (FL) 濾泡性淋巴癌

  2. Cutaneous B-cell lymphoma (CBCL) 皮膚B細胞淋巴癌

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high grade B cell

I. ​高惡性 High Grade
(B-cell NHL)

1. Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) 瀰漫性大B細胞淋巴癌

  • DLBCL是非霍奇金淋巴癌NHL中最常見一類，佔25-30%; 3個B細胞NHL患者中就有１個屬DLBCL; 若以2023年1245位NHL新患者計算，DLBCL患者每年新症約有350個

  • 男女患者比例相約，男患者略多

  • 通常好發於60歲以上長者

  • 5年存活率: ~60% (預後較差病人是50％； 但最好的預後可接近90%)

  • 對標準化學標靶治療 (R-CHOP) 通常反應好及快，接近75%可達完全緩解，病徵全消

  • 但奈何首次治療後約4成病人之後會出現復發

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為何稱瀰漫性大B細胞淋巴癌DLBCL？

因在顯微鏡下，可以看到其淋巴細胞是散落分佈 (Diffuse)，而不是集中一起，中文就稱之為瀰漫性； 另外病變細胞是一種比正常健康B細胞體積大的細胞 (large B-cell)，就是俗稱大B細胞

  • 雖然具高侵襲性，DLBCL治癒率不錯，透過合適治療，不少病人可完全緩解，甚乎根治，不再復發，以致令淋巴癌被視為少數可治癒的癌症之一

  • 通常首發病徵是無痛且快速生長的腫塊，多出現在頸部、腋下或腹股溝的淋巴結位置

  • 根據其細胞的型態、結構、免疫標記和基因突變情況，DLBCL又可以再細分不同亞型，有著不同的預後和合適治療方案

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DLBCL之下有兩個主要亞型，分別在於B細胞在那個發育階段出現變異而不正常生長:

1. Germinal Cell B-cell (GCB) 生發中心B細胞亞型

  • 只有3成DLBCL病人屬此類

  • B細胞仍在生發中心未離開時就出現變異

  • 通常對標準化學免疫療法的反應較好，預後也相對較佳

2. Activated B-cell (ABC) 活化B細胞亞型

  • 較常見，大約一半DLBCL病人屬此類

  • B細胞已離開生發中心後出現變異

  • 通常對傳統化學標靶治療方案反應較差，預後也相對較差

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​大B細胞表面有不同的蛋白，透過免疫組織化學檢測（IHC）去確定有否以下生物標記 biomarker以決定那款標靶治療藥物:

不同蛋白標記和其針對單株抗體藥物:

CD20 – rituximab (Mabthera or Rituxan)，obinutuzumab or ofatumumab

CD79b – polatuzumab vedotin

 

大B細胞可會有不同的基因變異，進行基因測試可幫助了解特定基因的突變，從而評估預後和定立治療方向，透過基因測試 (FISH) 去排除high grade B cell Lymphoma (高級別B細胞淋巴癌)可能性 

在DLBCL中，有三個基因的重組尤為重要，就是MYC、BCL2和BCL6

 

Double-Hit 雙重打擊或 Triple-Hit三重打擊淋巴癌（高級別B細胞淋巴癌）

  • Double-Hit Lymphoma DHL 雙重打擊淋巴癌：

同時MYC及BCL2或 BCL6共兩個基因都出現重組

  • Triple-Hit Lymphoma THL三重打擊淋巴癌:

更為罕見，指MYC、BCL2和BCL6三個基因同時都發生重組

  • 若屬以上其一，原屬之DLBCL的類別就上調為高級別B細胞淋巴癌 HGBCL，癌細胞比DLBCL更高侵襲性，治療難度更高，因通常對標準治療反應欠佳，復發機會大，預後更差，當然THL三重打擊比DHL雙重打擊康復更差

  • 若沒有以上任何一種的基因重組，就當單純的DLBCL看待

 

另外還有一類，介乎於DLBCL與HGBCL中間

Double-Expressor Lymphoma DEL雙重呈現淋巴瘤

意思是MYC和BCL2兩種蛋白質沒有基因重組，但在免疫組織檢測中呈現水平非常高，所以有別Double-Hit Lymphoma DHL 雙重打擊淋巴癌，預後沒有如DHL病況差，但都是比標準的DLBCL較差

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​參考資料:

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11807147/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29467881/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36510607/

https://lymphoma.org/publication/diffuse-large-b-cell-lymphoma-guide/

癌症資訊雜貨店2025：瀰漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)治療:全面解析

​

2. Burkitt’s lymphoma (BL) 伯基特淋巴癌

  • 伯基特淋巴癌BL在淋巴癌中惡性最高，最具侵襲性，生長速度非常快，可以在數天內或數周內病情迅速惡化

  • 又因它生長快速，故對化療反應十分好，治癒率不俗

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好發年齡:

  • 多發於5-10歲兒童，BL在小童患者常見，10位淋巴癌兒童有3位都屬BL (30%)

  • 至於成人患者較罕見，100位患淋巴癌成人只有1-2位屬BL (1-2%)，多處於30-50歲

 

整體5年存活率: ~55%

其特色是年輕患者比年長患者康復好好多

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  • 40歲以下患者，整體5年存活率: 接近90%

  • 40-59歲以下患者，整體5年存活率: ~50%

  • 60歲或以上患者，整體5年存活率: 只有30%

  • 不同年齡層的存活數字差距非常闊

 

影響器官: 除淋巴癌常見侵犯部位外，還可以影響下顎、中樞神經、腸、腎、卵巢…

MYC基因特變是BL的醫學特徵，此標記可幫助正確診斷

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3. Mantle cell lymphoma (MCL) 被套細胞淋巴瘤

  • 被套細胞淋巴瘤MCL名稱是因其淋巴癌細胞生長於淋巴結的外套層 (Mantle cell) 而來

  • 患者不常見，佔整體淋巴癌大約只5%

  • 好發於男士，多在60歲以上

  • 通常較遲才發現，確診時已多擴散至多個淋巴結、骨髓及常見於脾臟

 

  • MCL 在顯微鏡下看似是低惡性淋巴癌，但其實有些生長速度可快如高惡性淋巴癌，所以MCL是少有的同有高惡性和低惡性類別

  • MCL發展速度比低惡性類別快，但又不及其它高惡性類別快，所以對化療效果一般，較難治療，其存活數字也不太理想

  • 患者會製造過多cyclin D1蛋白，有90%患者在其組織中找到cyclin D1蛋白，此標記也成為最敏感的診斷標準

 

整體5年存活率: ~45%

  • 60歲以下患者，整體5年存活率: 接近65%

  • 60-79歲以下患者，整體5年存活率: ~55%

  • 80歲或以上患者，整體5年存活率: 只有25%

不同年齡層的存活數字差距非常闊，80歲以上患者存活率明顯差

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Low grade B cell

II. 低惡性 Low Grade
(B-cell NHL)

1. Follicular lymphoma (FL) 濾泡性淋巴癌

  • 濾泡性淋巴癌FL 是典型惰性的B細胞淋巴癌，佔非霍奇金淋巴癌NHL整體20-30%，在低惡性淋巴癌中最常見，跟高惡性的瀰漫性大B細胞淋巴癌DLBCL差不多常見，只是兩者性質不同

  • 好發於50歲以上，年輕患者較罕見; 女性患者比男性略多

  • 5年存活率: ~85%

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  • FL通常對治療反應不俗，但難於完全根治，反而多被視為長期病看待，但患者壽命多不受影響

  • 因生長速度慢，所以確診時未必需要治療，多以定期監察為主，除非出現明顯病徵或惡化，但隨著時間過去 FL有機會由低惡性發展成高惡性的DLBCL

  • 因其發展緩慢，患者在初期多沒有出現病徵或病徵輕微，往往是因為例行身體檢查時意外發現

  • FL細胞表面多呈現的蛋白有: CD5，CD10，CD20，CD23，CD43，BCL6，IRF4，MUM1，成為獨特生物標記去確診和幫助研究治療方案

2. Cutaneous B-cell lymphoma (CBCL) 皮膚B細胞淋巴癌

  • 皮膚B細胞淋巴癌CL 屬罕見一種，佔非霍奇金淋巴癌NHL整體約5%，患者可以是小童或成人

 

可分為兩大類: B細胞和T細胞

  • 皮膚T細胞淋巴癌比皮膚B細胞淋巴癌較常見; T細胞亞型佔75%，B細胞亞型佔25%

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  • 當惡性淋巴細胞在皮膚發起，是淋巴結外生長的一種類型

  • CBCL通常發展慢，可以在皮膚呈現紅斑、腫塊或結節為其病徵

  • 雖然生長慢，但有復發傾向，差不多50%病人接受首次治療完全緩解後，又再在新的皮膚位置再復發，但較少影響皮膚以外其它部位

  • 因癌細胞出現在皮膚上，所以受影響皮膚組織活檢是基本診斷一環

  • 通常不需即時治療，只需定期監察和舒緩皮膚上的病徵

  • 若發展為高惡性CL，又或癌細胞擴散至淋巴結或其他身體部份，就需要治療

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T細胞
非霍奇金淋巴癌
(T-cell NHL)

T細胞淋巴癌比起B細胞淋巴癌罕見得多，只佔非霍奇金淋巴癌NHL大約7%

而細為之下每種T細胞淋巴癌亞型都是十分罕見，可以是高惡性或低惡性，但多數屬高惡性

T-cell Lymphomas TCL包含20多種亞型，同屬罕見

好發於60歲以上人士，男士患者較多

病發源於淋巴T細胞不正常增生或不成熟生長

多數患者治療後可得到緩解，但就算反應好好，TCL多會復發，一生中不只接受一次治療

整體來看，T細胞淋巴癌TCL的預後未及B細胞淋巴癌理想

(因非霍奇金淋巴癌NHL種類繁多，我們只列出一些常見亞型)​

II. 低惡性Low Grade

  1. Cutaneous T-cell lymphoma 皮膚T細胞淋巴癌

  2. Mycosis fungoides 蕈樣肉芽腫​

High grade T cell

I. 高惡性 High Grade
(T-cell NHL)

Peripheral T-cell lymphoma (PTCL) 週邊型T細胞淋巴癌

  • 是所有高惡性T細胞淋巴癌的統稱大類，當中包括20多種不同亞型

  • 整體5年存活率: ~35%

  • 35%只是以整體PTCL來說，確實數字視乎那種PTCL亞型來決定

 

1. Peripheral T-cell lymphoma  (PTCL-NOS) 週邊型T細胞淋巴癌 (非特定型)

  • 5年存活率: ~30%

2. Cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) 皮膚T細胞淋巴癌

  • 5年存活率: ~65%

3. Anaplastic Large Cell lymphoma (ALCL) 間變性大細胞淋巴癌

ALCL亞型因應有否製造ALK anaplastic lymphoma kinase此蛋白，再分為：

  • ALK-positive ALCL  - 5年存活率: ~80%

  • ALK-negative ALCL - 5年存活率: ~45%

 

4. Angioimmunoblastic T cell lymphoma (AITL) 血管免疫母T細胞淋巴癌

  • 5年存活率: ~30%

 

5. Adult T-cell Leukaemia/Lymphoma (ATLL) 成人 T 細胞白血病/淋巴癌

6. Lymphoblastic lymphoma  淋巴母細胞淋巴瘤

Low grade T cell

II. 低惡性 Low Grade
(T-cell NHL)

1. Cutaneous T-cell lymphoma 皮膚T細胞淋巴癌

  • ​5年存活率: ~65%

2. Mycosis fungoides 蕈樣肉芽腫

  • ​5年存活率: ~85%

參考資料:

https://www.lymphoma.org.au/types-of-lymphoma/non-hodgkin-lymphoma/

https://lymphoma.org/understanding-lymphoma/aboutlymphoma/

5年存活率數據根據英國本土統計: https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/non-hodgkin-lymphoma/survival

https://www.cancer.org/cancer/types/non-hodgkin-lymphoma.html

https://www.cancer.org.au/types-of-cancer/lymphoma

https://lymphoma-action.org.uk/

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